모야모야란?
“모야모야”라는 말은 ‘아지랑이’, “담배연기가 모락모락 올라가는 모양"이라는" 뜻의 일본말로 뇌혈관 내벽이 두꺼워지면서 내경동맥 일부가 좁아지고 결국에는 막히는 특수한 뇌혈관 질환입니다. 특이하게 소아에게 발병돼서 주로 뇌경색, 뇌허혈로 나타나서 소아뇌졸중이라고 하고, 성인에게는 뇌출혈로 발병됩니다. 정확한 이유는 알려지지 않았으나 우리나라, 중국, 일본 등 동아시아에서 발병률이 제일 높습니다. 남성보다는 여성에게 발병률이 높은 희귀난치성 질환입니다.
뇌혈관 질환의 가족력이 연관성이 있다는 유전적인 원인 가설이 있고 현재까지 모야모야의 정확한 원인은 밝혀지지 않았습니다.
혈족 :1%
형제 /자매 : 3% (일반인보다 약 42배 확률)
자손 : 2.4% (일반인보다 약 34배 확률)
일란성쌍둥이에세서 함께 발생할 확률 : 80%
연령에 따른 발작형태와 주요증상
연령에 따른 발작 형태
- 소아 :일시적인 뇌기능의 장애인 ‘일과성 허혈 발작'이 흔하게 나타납니다. 주로 감정이 격해지거나, 울거나, 풍선을 불거나, 악기를 불거나 , 뜨겁고 매운 음식을 먹을 때 발생하며 증상이 1시간 이상 지속될 경우 뇌경색이 발생한 것을 의심해야 합니다.
- 성인 : 간헐적인 두통 외에는 특별한 증상이 없는 경우가 많으며 '뇌전증' 발작 형태로 시작하는 경우도 있습니다.
▶일과성 뇌허혈 발작
어린이 모야모야병에서 50~60%정도 발생합니다.
수분 또는 수시간 동안 한쪽 또는 양쪽의 감각이상, 언어장애, 시야장애, 운동마비 심한 운동 후, 풍선을 불었을 때, 심하게 울고 난 후, 뜨겁고 매운 음식 먹은 후 증상이 나타납니다. (과호흡으로 인해 뇌혈류량이 감소해서 발생)
▶뇌경색
어린이 모야모야병에서 40% 정도 동반합니다.
▶뇌출혈
성인의 65%, 어린이의 5% 미만에서 발생합니다.
▶두통
어린이 모야모야의 33%정도에서 두통을 호소합니다.
휴식을 취하면 좋아집니다. 아침에 심하며 구토를 동반합니다.
주요 증상
- 한쪽 팔다리가 마비되거나 감각이 이상하다.
- 일어서거나 걸으려고 하면 자꾸 한쪽으로 넘어진다
- 주위가 뱅뱅 도는 것처럼 어지럽다.
- 말할 때 발음이 분명하지 않거나 말을 잘 못한다.
- 갑자기 눈이 안 보이거나 둘로 보인다
- 갑자기 벼락 치듯 심한 두통이 온다.
- 비자발적 움직임이 있다.
- 인지발달 장애, 시각 장애, 학습장애가 온다.
모야모야의 진단 및 치료
진단
신경학적 검사 – 과호흡시(심하게 울거나 악기를 불거나) 증상이 심하면 의심
CT/ MRI /MRA
대뇌혈관조영술
뇌혈류초음파
PET / SPECT
뇌파
치료
1. 약물 치료
아스피린, 혈관 확장제,스테로이드 등의 약물을 사용할 수 있으나 효과가 검증되지는 않았습니다.
2. 수술적 치료
좁아진 혈관의 뇌혈류를 증가시키기 위해 정상 혈관과 연결하는 직접 혈관 문합술, 간접 혈관 문합술, 병합 혈관 문합술이 있습니다. 수술을 받게 되면 뇌출혈, 뇌경색 등의 추가 문제를 막는 확실한 효과를 볼 수 있습니다. 하지만 수술로 완치가 되는 것은 아니며, 추가적인 병의 발생을 막기 위해 하는 것이며 이러한 수술법도 증상이 잦거나 뇌출혈의 위험이 높은 경우에만 진행하게 됩니다.
수술을 받은 이후에는 6개월마다 외래진료를 받으며, 1년마다 MRI, 뇌혈관조영술 등을 받으며 관리해야 합니다. 또 환자의 약 15%에서 가족력이 보이는 병이기 때문에 환자 가족이 있으면 가족들도 정밀검사를 받아볼 필요가 있습니다.
또한 발작을 줄이기 위한 혈압 조절, 혈전 형성을 예방하기 위한 항 혈소판 요법, 뇌출혈 환자의 뇌압을 낮추는 치료 등이 있습니다.
아직 까지 모야모야병의 진행을 예방하는 방법은 없습니다.
뇌허혈 증상이 있을 경우 반드시 정밀 검사가 필요합니다.
탈수가 생길 정도의 심한 운동은 하지 마세요.
맵거나 뜨거운 음식 섭취를 삼가세요.
심한 과호흡을 유발하는 행동은 삼가세요.
정기적인 정밀 검사를 받으세요.