쿠싱증후군이란?
쿠싱증후군은 어떠한 이유로 체내에서 코르티솔 호르몬이 과잉 생산되는 희귀한 질환입니다. 종종 "스트레스 호르몬"으로 불리는 코르티솔은 부신피질에서 생성되는 호르몬으로 신진대사, 면역 반응, 혈압 등 다양한 생리적 기능을 조절하는 데 중요한 역할을 합니다. 코티솔의 기본적으로 우리 몸의 혈당을 높이고 면역에 관여하여 염증을 줄이는 작용을 하며 3대 영양소의 대사를 돕는 작용을 합니다. 고 코르티솔증으로도 알려진 쿠싱증후군은 높은 수준의 코티솔에 장기간 노출되어 발생하는 드문 내분비 장애입니다. 이 상태는 신체 자체의 코르티솔 과잉 생산, 스테로이드 약물의 장기간 사용 또는 경우에 따라 두 가지가 결합된 등 다양한 원인으로 인해 발생할 수 있습니다.
살이 찌고 호르몬 변화 등의 증상
- 체중 증가: 특히 복부, 동그란 얼굴 및 체중 증가를 뚜렷합니다. 종종 보라색이나 분홍색의 튼살이 동반됩니다.
- 고혈압: 코티솔 수치가 높아지면 고혈압이 발생할 수 있습니다.
- 근육 약화 및 위축: 코르티솔은 근육 조직에 영향을 주어 약화 및 위축을 유발합니다.
- 피부 변화: 환자는 쉽게 멍이 드는 얇고 연약한 피부를 갖게 될 수 있습니다. 또한 여성의 경우 느린 상처 치유, 여드름, 다모증이 나타납니다.
- 기분 및 인지 변화: 기분 변화, 과민성, 불안, 심지어 우울증까지 겪는 경우가 많습니다. 인지 기능도 저하되어 기억력 문제와 집중력 저하로 이어질 수 있습니다.
- 피로 및 쇠약: 만성 피로 및 쇠약은 쿠싱 증후군 환자의 일반적인 증상입니다.
- 불규칙한 월경: 여성의 경우 쿠싱 증후군은 월경 주기가 불규칙하거나 무월경이 나타납니다.
- 뼈 손실: 코티솔 과잉은 뼈를 약화시키고 골절 위험을 증가시킬 수 있습니다.
- 위장 문제: 코르티솔이 위장관에 미치는 영향으로 인해 궤양, 위염 등의 소화기 문제가 발생할 수 있습니다.
쿠싱증후군의 원인
- 부신 과잉 생산: 쿠싱 증후군의 가장 흔한 원인은 부신에 의한 코티솔 과잉 생산입니다. 이는 양성(선종) 또는 악성(부신피질 암종)의 부신 종양으로 인해 발생할 수 있습니다. 이 종양은 부신에서 과도한 양의 코티솔을 생성하여 쿠싱 증후군 증상을 유발할 수 있습니다.
- 뇌하수체 과잉자극: 뇌하수체의 부신피질자극호르몬(ACTH)의 과도한 생산으로 인해 발생합니다. 이는 차례로 부신을 자극하여 더 많은 코티솔을 생성합니다.
- 외인성 코르티코스테로이드 사용: 쿠싱 증후군의 또 다른 일반적인 원인은 천식, 류마티스 관절염 또는 염증성 장 질환과 같은 다양한 의학적 상태의 치료를 위해 프레드니손과 같은 코르티코스테로이드 약물을 장기간 사용하는 것입니다. 이러한 약물을 고용량으로 또는 장기간 복용하면 신체의 자연적인 코티솔 생성을 억제하여 쿠싱 증후군을 유발할 수 있습니다.
쿠싱증후군을 진단하려면
- 증상과 위험 요인을 확인하려면 병력 및 신체검사가 필수적입니다.
- 혈액 및 소변 검사: 코티솔 수치를 측정하는 데 사용됩니다. 24시간 소변 수집 테스트는 하루 동안의 코티솔 배설에 대한 결과가 중요합니다.
- 저용량 덱사메타손 억제 테스트: 이 테스트에는 합성 글루코코르티코이드 덱사메타손을 저용량으로 복용하고 다음날 아침 코티솔 수치를 측정하는 것이 포함됩니다. 건강한 개인의 경우 코티솔 수치가 억제되지만 쿠싱 증후군이 있는 사람의 경우 코티솔 수치는 계속 상승합니다.
- 고용량 덱사메타손 억제 테스트: 더 높은 용량의 덱사메타손이 포함됩니다.
- 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔 및 자기공명영상(MRI): 부신, 뇌하수체 또는 기타 코티솔 과잉 생산의 잠재적 원인의 종양이나 이상을 식별하는 데 사용됩니다.
- 부신피질 자극 호르몬 방출 호르몬(CRH) 자극 테스트: 이 테스트는 쿠싱병이 의심되는 경우 과도한 ACTH 생산의 원인을 확인하는 데 도움을 주기 위해 수행될 수 있습니다. 여기에는 CRH 주입과 ACTH 및 코티솔 반응 측정이 포함됩니다.
쿠싱증후군의 치료
- 종양의 수술적 제거: 종양으로 인한 원인으로 확인되면 종양의 수술적 제거가 권장될 수 있습니다. 어떤 경우에는 영향을 받은 부신을 부분적으로 또는 완전히 제거해야 할 수도 있습니다.
- 뇌하수체 수술: 뇌하수체 선종으로 인한 쿠싱병의 경우 접형골경유 수술이 종종 선택되는 치료법입니다. 이 절차에는 개두술 없이 코나 입을 통해 종양을 제거하는 과정이 포함됩니다.
- 방사선 요법: 뇌하수체 선종 제거에 수술이 성공하지 못하거나 수술을 할 수 없는 경우 방사선 요법을 사용하여 종양을 축소하거나 제어할 수 있습니다.
- 약물: 코티솔의 생성을 줄여주는 약과 코디솔이 조직에 작용하는 것을 억제하는 방향이 존재합니다.