여성에게 주로 발생하면서 한쪽 귀에서 청력이 떨어지는 청신경 종양?
청신경종은 내이에서 뇌까지 연결되는 제8번8 뇌신경(청신경)의 슈반세포에 생기는 양성종양입니다. 악성종양은 아니지만 청신경은 균형감각과 청각에 영향을 주기 때문에 종양이 신경을 누르게 되면 청력상실, 어지러움, 이명 , 난청 등의 증상이 나타납니다. 전정신경을 둘러싸고 있는 슈반세포에서 시작하여 초기에는 내이도 안에서 발견되는 경우가 많고 종양이 커지면서 여러 방향으로 자라 주위에 있는 뇌신경, 뇌간 및 소뇌를 압박하게 됩니다. 대부분 한쪽에만 발생하고 30세 이후의 성인에게 주로 나타납니다.
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청신경종양의 유전적 비유전적 원인
종양은 95% 이상이 편측성으로 발생하며 비유전적으로 발생합니다. 약 5%는 유전질환인 신경섬유종증으로 나타나는데, 이는 17번 염색체의 이상으로 유전되고, 40~60세에 자주 발생하는 제1형과1형과 22번 염색체의 이상으로 발현되고 비교적 젊은 나이에 자주 발생하는 제2형이2 있습니다.
거의 대부분(95% 이상)이 비유전적으로 일측성으로 발병한다.
일부 제2형의 경우 30세 미만의 젊은 연령에 유전적 요인으로 양측으로 발병한다.
주로 30세 이상의 성인에게서 발생하며 남성에 비해 여성의 발병률이 2배 이상 높다.
한쪽 청력이 떨어지면서 이명 및 어지럼, 현기증, 균형 감각의 상실 등이 동반되거나 갑자기 청력이 떨어지는 경우, 이러한 증상과 동반되는 안면마비 등의 특수한 증상을 보인다.
청신경 종양은 빨리 발견한다면 청력을 보존하고 치료를 적절하게 선택할 수 있는 폭이 넓지만 제때 치료하지 못하면 종양이 커져서 생명의 지장을 줄 수도 있으니 주의를 요한다.
청신경종양의 초기 증상과 진행증상
보통 청신경종 환자의 대부분은 청력감퇴, 어지럼증, 이명 등 청신경 압박에 의한 증상이 먼저 발견되고 종양이 점진적으로 자라게 되면 삼차신경근을 압박하게 되어 안면부 동통, 감각이상을 호소하게 됩니다. 이때 난청은 시간이 지날수록 증상이 심해지고 귀에서 통증을 느끼며 두통이 발생하게 된다. 더 진행하게되면 뇌신경을 압박하게 되어 평형기능 장애 및 운동 실조를 초래하게 되고 얼굴통증, 얼굴 경련 및 마비, 이중시력과 같은 시각 장애, 연하 곤란, 뇌간의 기능이 손상됨에 따라 결국 사망합니다.
치료되지 않은 청신경종은 종양이 계속 자라기 때문에 치명적일 수 있습니다.
청신경 종양을 진단하고 치료하려면
증상이 천천히 나타나고 청력 손실은 다른 귀 질환으로 인해 발생할 수도 있기 때문에 초기에 발견하는 것이 어렵습니다.
진단
- 청력검사
- 뇌간청각유발전위검사
- 전정기능검사
- 방사선학적 검사
- MRI
- CT
치료
<방사선 수술>
다량의 방사선을 일시에 청신경종양부위에 주사함으로써 종양의 성장을 억제하거나 종양의 괴사를 유도하는 감마나이프 수술 같은 방사선 수술이 있습니다. 종양의 위치를 3차원적으로 측정한 후 수술이 1~2시간내에 이루어집니다. 이 수술법은 건강상태가 적출술을 시행하기 어려운 환자나 적출술 후 재발한 경우, 크기가 작은 종양에서 적용될 수 있습니다.